doctorbraude.ru

ОПУХОЛИ СПИННОГО МОЗГА И РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ

Рассеянный склероз

Этиология и патогенез рассеянного склероза

Определенная роль в патогенезе рассеянного склероза принадлежит измененным лимфоидным клеткам ретикулоэндотелиальной системы (аутоагрессивные цитотоксические или иммунокомпетентные клетки).

Повышение проницаемости гематоэнцефалического барьера сопровождается образованием комплекса антиген-антитело в нервной ткани и ее повреждением.
В сыворотке крови и в спинномозговой жидкости отмечается повышение уровня антител, относящихся к у-глобулинам. Исследование отдельных фракций у-глобулинов в спинномозговой жидкости и сыворотке крови выявило увеличение количества иммуноглобулинов IgG, IgM, IgA [Тоurtellotte и др., 1964], особенно иммуноглобулина IgG, что позволяет рассматривать этот феномен в качестве дифференциально-диагностического признака рассеянного склероза [Poser, 1972].

Наряду с факторами клеточного, гуморального иммунитета на течение рассеянного склероза оказывают влияние парааллергические факторы, неспецифически изменяя иммунологическую реактивность организма: вирусные инфекции, эндокринные факторы, переохлаждение и др. В частности, показано, что в сыворотке крови больных рассеянным склерозом титр коревых антител выше, чем при ряде других неврологических заболеваний, а также у здоровых лиц. У многих больных рассеянным склерозом отмечается повышение титра антител к вирусам простого герпеса, паротита, краснухи и некоторым другим. Однако коревые иммунологические сдвиги при рассеянном склерозе могут быть обусловлены конституционными особенностями иммунологической системы больных и не свидетельствуют о причастности вируса кори к рассеянному склерозу. Не исключено, что для реализации нейротропных свойств предполагаемого вируса рассеянного склероза необходимо действие ряда дополнительных факторов, выявляющих неполноценность иммунологических механизмов организма.

В последнее время обсуждается вопрос генетической предрасположенности к заболеванию, связанной с наличием определенных антигенов тканевой несовместимости.
У больных рассеянным склерозом значительно чаще, чем в популяции, встречаются серологически определяемые антигены HLA-A3 И HLA-B7, а также антиген HLA-DW2, определяемый в лимфоцитах.
Предположение о наследственной предрасположенности подтверждается тем, что сибсы заболевают более часто, чем дети и родители, монозиготные близнецы болеют рассеянным склерозом чаще, чем дизиготные. Хотя рассеянный склероз тяжелое органическое поражение нервной системы, в патогенезе наблюдающихся в клинике симптомов имеет место и изменчивое нарушение проведения импульса по нервным волокнам, обусловленное тем, что демиелинизирующиеся аксоны очень чувствительны к любым изменениям гомеостаза.

Патоморфология рассеянного склероза

Клиника рассеянного склероза

Выделение определенной формы рассеянного склероза имеет условный характер; так, у больного со спинальной формой заболевания возможно присоединение через некоторое время признаков поражения головного мозга. Весьма характерно возникновение заболевания в молодом возрасте, преимущественно в 20-40 лет; известны случаи развития рассеянного склероза в детском и пожилом возрасте. Появлению рассеянного склероза нередко предшествуют перенесенные общие инфекции, охлаждение организма. В большинстве случаев ранними и типичными признаками рассеянного склероза являются двигательные расстройства, неврит зрительных нервов, нарушение тазовых функций – чаще задержка мочеиспускания, императивные позывы к мочеиспусканию. Двигательные расстройства проявляются нижним спастическим парапарезом, гемипарезом, мозжечковыми симптомами: нарушение координации, интенционный тремор, атаксия, скандированная речь. Определенной особенностью спастических парезов является преобладание высокого мышечного тонуса над слабостью мышц. У многих больных обнаруживаются высокие сухожильные и надкостничные рефлексы, клонусы стоп и коленных чашечек, пирамидные симптомы без признаков снижения силы. Характерна спастико-атактическая походка больного. Снижение, неравномерность или отсутствие брюшных рефлексов – почти: постоянный признак рассеянного склероза. Другими частыми симптомами рассеянного склероза являются: мелкоразмашистый горизонтальный нистагм, диплопия (обычно поражение отводящего нерва), неврит лицевого нерва, особенно у больных детского и молодого возраста. В отдельных случаях ведущими признаками рассеянного склероза являются гиперкинезы: тремор головы, грубый (рубральный) тремор в руках, ногах, что порой лишает больных способности передвигаться, обслуживать себя. Диагностическое значение имеет обнаружение одностороннего или (реже) двустороннего ретробульбарного неврита, клинически: появляющегося снижением зрения или (в поздних случаях) полной слепотой на один глаз. Характерная обратимость офтальмологических симптомов. При исследовании поля зрения устанавливаются центральная скотома, гемианопсия и другие изменения.

На глазном дне часто обнаруживаются побледнение височных половин дисков зрительных нервов. В поздних стадиях заболевания диагностируют частичную пли полную атрофию сосочков зрительного нерва. При исследовании чувствительности отмечаются расстройства вибрационной чувствительности на нижних, редко – и на верхних конечностях; у некоторых больных нарушается мышечно-суставная чувствительность. Расстройства болевой и температурной чувствительности выражены обычно незначительно. Характерно преобладание субъективных признаков над объективными изменениями чувствительности: многие больные отмечают преходящие парестезии в дистальных отделах конечностей, умеренные корешковые боли. Лишь в единичных случаях обнаруживаются выраженные нарушения чувствительности: анестезия, диссоциированные расстройства по типу синдрома Броун-Секара, обусловливающие необходимость дифференцировать рассеянный склероз со спинальной опухолью. Нарушение психики более выражено в поздних стадиях болезни: эйфория, ослабление критики, иногда деменция. Общими клиническими признаками рассеянного склероза являются: волнообразность течения, нередко – полная обратимость симптомов на ранних стадиях заболевания, наличие признаков поражения различных отделов нервной системы. При рецидивах рассеянного склероза возможно появление (или усиление) прежних симптомов и присоединение новых.

Читать еще:  Очаги поражения при рассеянном склерозе на мрт

Характерна значительная вариабельность одного и того же симптома, в основе чего лежат изменения проводимости по демиелинизированным волокнам в условиях изменения гомеостаза. В более поздних стадиях признаки болезни становятся стойкими и резко выраженными, инвалидизируя больных. Течение болезни в большинстве случаев занимает многие годы; летальный исход – от интеркуррентных инфекций. Спинномозговая жидкость обычно прозрачная, имеющая слабоположительные или отрицательные белковые реакции, нередко повышение белка до 0,6-1°/оо, иногда плеоцитоз до 10-50 в 1 мкл. Коллоидная реакция Ланге у большинства больных имеет паралитический характер. Наиболее значительно меняется содержание IgG-глобулинов. Особенно выражены изменения в спинномозговой жидкости в период обострения заболевания.

Дифференциальный диагноз рассеянного склероза

Гиперкинетическая ферма рассеянного склероза может напоминать дрожательную форму гепатоцеребральной дистрофии. В то же время имеется ряд признаков, типичных для рассеянного склероза: ретробульбарный неврит, пирамидные симптомы, тазовые расстройства; для гепатоцеребральной дистрофии патогномонично роговичное кольцо Кайзера-Флейшера, изменение метаболизма меди и аминокислот, снижение церулоплазмина в крови больных. Весьма сложен и может быть условен дифференциальный диагноз острого рассеянного энцефаломиелита и рассеянного склероза. По-видимому, нет такого симптома, который мог бы быть при одном и отсутствовать при другом заболевании. Определенное значение может иметь выраженность общемозговых и общеинфекционных симптомов при развитии энцефаломиелита, а также острота появления признаков диффузного поражения головного и спинного мозга, в последующем – регресс клинической симптоматики, наличие в ряде случаев стойких остаточных явлений. Окончательное суждение в пользу того или иного заболевания может быть сделано на основании динамического наблюдения за больными-ремиттирующее течение при рассеянном склерозе, присоединение новых симптомов, изменение психики.

Рассеянный склероз

Этиология и патогенез рассеянного склероза

Определенная роль в патогенезе рассеянного склероза принадлежит измененным лимфоидным клеткам ретикулоэндотелиальной системы (аутоагрессивные цитотоксические или иммунокомпетентные клетки).

Повышение проницаемости гематоэнцефалического барьера сопровождается образованием комплекса антиген-антитело в нервной ткани и ее повреждением.
В сыворотке крови и в спинномозговой жидкости отмечается повышение уровня антител, относящихся к у-глобулинам. Исследование отдельных фракций у-глобулинов в спинномозговой жидкости и сыворотке крови выявило увеличение количества иммуноглобулинов IgG, IgM, IgA [Тоurtellotte и др., 1964], особенно иммуноглобулина IgG, что позволяет рассматривать этот феномен в качестве дифференциально-диагностического признака рассеянного склероза [Poser, 1972].

Наряду с факторами клеточного, гуморального иммунитета на течение рассеянного склероза оказывают влияние парааллергические факторы, неспецифически изменяя иммунологическую реактивность организма: вирусные инфекции, эндокринные факторы, переохлаждение и др. В частности, показано, что в сыворотке крови больных рассеянным склерозом титр коревых антител выше, чем при ряде других неврологических заболеваний, а также у здоровых лиц. У многих больных рассеянным склерозом отмечается повышение титра антител к вирусам простого герпеса, паротита, краснухи и некоторым другим. Однако коревые иммунологические сдвиги при рассеянном склерозе могут быть обусловлены конституционными особенностями иммунологической системы больных и не свидетельствуют о причастности вируса кори к рассеянному склерозу. Не исключено, что для реализации нейротропных свойств предполагаемого вируса рассеянного склероза необходимо действие ряда дополнительных факторов, выявляющих неполноценность иммунологических механизмов организма.

В последнее время обсуждается вопрос генетической предрасположенности к заболеванию, связанной с наличием определенных антигенов тканевой несовместимости.
У больных рассеянным склерозом значительно чаще, чем в популяции, встречаются серологически определяемые антигены HLA-A3 И HLA-B7, а также антиген HLA-DW2, определяемый в лимфоцитах.
Предположение о наследственной предрасположенности подтверждается тем, что сибсы заболевают более часто, чем дети и родители, монозиготные близнецы болеют рассеянным склерозом чаще, чем дизиготные. Хотя рассеянный склероз тяжелое органическое поражение нервной системы, в патогенезе наблюдающихся в клинике симптомов имеет место и изменчивое нарушение проведения импульса по нервным волокнам, обусловленное тем, что демиелинизирующиеся аксоны очень чувствительны к любым изменениям гомеостаза.

Патоморфология рассеянного склероза

Клиника рассеянного склероза

Выделение определенной формы рассеянного склероза имеет условный характер; так, у больного со спинальной формой заболевания возможно присоединение через некоторое время признаков поражения головного мозга. Весьма характерно возникновение заболевания в молодом возрасте, преимущественно в 20-40 лет; известны случаи развития рассеянного склероза в детском и пожилом возрасте. Появлению рассеянного склероза нередко предшествуют перенесенные общие инфекции, охлаждение организма. В большинстве случаев ранними и типичными признаками рассеянного склероза являются двигательные расстройства, неврит зрительных нервов, нарушение тазовых функций – чаще задержка мочеиспускания, императивные позывы к мочеиспусканию. Двигательные расстройства проявляются нижним спастическим парапарезом, гемипарезом, мозжечковыми симптомами: нарушение координации, интенционный тремор, атаксия, скандированная речь. Определенной особенностью спастических парезов является преобладание высокого мышечного тонуса над слабостью мышц. У многих больных обнаруживаются высокие сухожильные и надкостничные рефлексы, клонусы стоп и коленных чашечек, пирамидные симптомы без признаков снижения силы. Характерна спастико-атактическая походка больного. Снижение, неравномерность или отсутствие брюшных рефлексов – почти: постоянный признак рассеянного склероза. Другими частыми симптомами рассеянного склероза являются: мелкоразмашистый горизонтальный нистагм, диплопия (обычно поражение отводящего нерва), неврит лицевого нерва, особенно у больных детского и молодого возраста. В отдельных случаях ведущими признаками рассеянного склероза являются гиперкинезы: тремор головы, грубый (рубральный) тремор в руках, ногах, что порой лишает больных способности передвигаться, обслуживать себя. Диагностическое значение имеет обнаружение одностороннего или (реже) двустороннего ретробульбарного неврита, клинически: появляющегося снижением зрения или (в поздних случаях) полной слепотой на один глаз. Характерная обратимость офтальмологических симптомов. При исследовании поля зрения устанавливаются центральная скотома, гемианопсия и другие изменения.

Читать еще:  Почерк при рассеянном склерозе

На глазном дне часто обнаруживаются побледнение височных половин дисков зрительных нервов. В поздних стадиях заболевания диагностируют частичную пли полную атрофию сосочков зрительного нерва. При исследовании чувствительности отмечаются расстройства вибрационной чувствительности на нижних, редко – и на верхних конечностях; у некоторых больных нарушается мышечно-суставная чувствительность. Расстройства болевой и температурной чувствительности выражены обычно незначительно. Характерно преобладание субъективных признаков над объективными изменениями чувствительности: многие больные отмечают преходящие парестезии в дистальных отделах конечностей, умеренные корешковые боли. Лишь в единичных случаях обнаруживаются выраженные нарушения чувствительности: анестезия, диссоциированные расстройства по типу синдрома Броун-Секара, обусловливающие необходимость дифференцировать рассеянный склероз со спинальной опухолью. Нарушение психики более выражено в поздних стадиях болезни: эйфория, ослабление критики, иногда деменция. Общими клиническими признаками рассеянного склероза являются: волнообразность течения, нередко – полная обратимость симптомов на ранних стадиях заболевания, наличие признаков поражения различных отделов нервной системы. При рецидивах рассеянного склероза возможно появление (или усиление) прежних симптомов и присоединение новых.

Характерна значительная вариабельность одного и того же симптома, в основе чего лежат изменения проводимости по демиелинизированным волокнам в условиях изменения гомеостаза. В более поздних стадиях признаки болезни становятся стойкими и резко выраженными, инвалидизируя больных. Течение болезни в большинстве случаев занимает многие годы; летальный исход – от интеркуррентных инфекций. Спинномозговая жидкость обычно прозрачная, имеющая слабоположительные или отрицательные белковые реакции, нередко повышение белка до 0,6-1°/оо, иногда плеоцитоз до 10-50 в 1 мкл. Коллоидная реакция Ланге у большинства больных имеет паралитический характер. Наиболее значительно меняется содержание IgG-глобулинов. Особенно выражены изменения в спинномозговой жидкости в период обострения заболевания.

Дифференциальный диагноз рассеянного склероза

Гиперкинетическая ферма рассеянного склероза может напоминать дрожательную форму гепатоцеребральной дистрофии. В то же время имеется ряд признаков, типичных для рассеянного склероза: ретробульбарный неврит, пирамидные симптомы, тазовые расстройства; для гепатоцеребральной дистрофии патогномонично роговичное кольцо Кайзера-Флейшера, изменение метаболизма меди и аминокислот, снижение церулоплазмина в крови больных. Весьма сложен и может быть условен дифференциальный диагноз острого рассеянного энцефаломиелита и рассеянного склероза. По-видимому, нет такого симптома, который мог бы быть при одном и отсутствовать при другом заболевании. Определенное значение может иметь выраженность общемозговых и общеинфекционных симптомов при развитии энцефаломиелита, а также острота появления признаков диффузного поражения головного и спинного мозга, в последующем – регресс клинической симптоматики, наличие в ряде случаев стойких остаточных явлений. Окончательное суждение в пользу того или иного заболевания может быть сделано на основании динамического наблюдения за больными-ремиттирующее течение при рассеянном склерозе, присоединение новых симптомов, изменение психики.

Рассеянный склероз

Рассеянный склероз – это хроническое и постоянно прогрессирующее поражение головного и спинного мозга. Встречается чаще у женщин возраста 20-40 лет, но могут болеть и мужчины.

Чаще всего рассеянным склерозом страдают жители серверных стран и регионов.

К основным причинам развития рассеянного склероза причисляют вирусные инфекции, которые проникают в нервные клетки и находятся там в дремлющем состоянии – герпес, ветряная оспа, паротит или корь. В результате их периодической активации внутри нервных клеток образуется чужеродный прионный белок.

Читать еще:  Препараты при рассеянном склерозе: базисная терапия

Организм расценивает его как антиген и формирует аутоиммунное заболевание. При этом собственный иммунитет постепенно разрушает ткань нервной системы, вызывая прогрессирование заболевания. Очаги разрушения могут формироваться в головном или спинном мозге, при этом очаги могут быть острыми, застарелыми и с признаками восстановления.

Провоцирующими факторами для рассеянного склероза считают стресс, аутоиммунные процессы другого характера, аллергию, наследственную предрасположенность и нарушение работы ферментов.

По тяжести можно выделить:

  • легкий, ремитирующий рассеянный склероз
  • ремиттирующе-прогрессирующий, среднетяжелый процесс
  • тяжелый, прогрессирующий процесс

Могут быть разные формы – спинальная (поражение спинного мозга), церебральная (поражение головного мозга), глазная, атипичная.

Проявления сильно зависят от локализации поражения, его степени и нарушений в проведении импульсов. При рассеянном склерозе цепь импульса прерывается, и функции участка нерва могут выпадать полностью или частично.

Симптомы могут быть многообразны, все зависит от периода обострения или ремиссии.

На рассеянный склероз могут указывать следующие признаки:

  • парезы и параличи (частичное или полное отсутствие движений в конечностях)
  • гипертонус мышц (их резкое сокращение)
  • навязчивые и непроизвольные движения (гиперкинезы)
  • нарушения зрения, преходящие и затем постоянные

При рассеянном склерозе проявляются нарушения чувствительности с покалыванием и онемением пальцев рук и ног, половины тела, ощущение шаткости почвы под ногами, ватности ног, проблемы движений с выраженным напряжением в ногах и руках, либо полное отсутствие чувствительности и движения в конечностях с падениями.

Могут быть проблемы координации, пошатывание, неловкость рук и ног, тремор (дрожь).

Возможно снижение остроты зрения на один или оба глаза вплоть до слепоты, черные точки по центру полей зрения, ощущение мутности, пелена. При этом могут быть нарушения в движении глаз с двоением предметов и дрожанием глазных яблок.

В некоторых случаях рассеянного склероза нарушается мочеиспускание с формированием энуреза, перекашивается половина лица, снижается вкусовое восприятие, формируется эмоциональная тревожность, присутствуют нарушения настроения, депрессии, эйфория.

При рассеянном склерозе больные почти всегда жалуются на усталость и утомление от любых нагрузок, иногда на ощущение прохождения тока по телу, особенно при наклонах вперед.

Симптомы рассеянного склероза могут усугубляться при воздействии тепла – горячей еды или питья, приема ванны или душа, при посещении пляжей.

Прежде всего, при подозрении на рассеянный склероз необходима консультация, осмотр и лечение у невролога.

При осмотре врач будет выявлять нистагм и двоение в глазах, изменение рефлексов, патологические рефлексы, проблемы с координацией, нарушение стула и мочеиспускания, поражение черепно-мозговой иннервации и психические проблемы.

Дополнительно проводится обследование у окулиста. Но так как симптомы склероза похожи на многие другие нервные болезни, необходимо проведение лабораторной и инструментальной диагностики.

Анализы крови и мочи, иммунологические и прочие исследования имеют второстепенное значение, точно обнаружить причину – участки-бляшки демиелинизации нервной ткани – возможно только на магнитно-резонансной томографии с конраститрованием.

Необходимо постоянное наблюдение врача и периодические обследования.

Дифференциальный диагноз необходим со всеми неврологическими болезнями, так как рассеянный склероз ставится скорее методом исключения всех остальных причин неврологических симптомов.

Терапией рассеянного склероза занимаются врачи неврологи, при первичной атаке болезни необходима госпитализация в специализированное отделение, где назначается индивидуальный план лечения.

Применяются такие препараты как:

  • гормоны в больших дозах, прерывистыми курсами по пять дней, параллельно с ними для защиты слизистой желудка назначают омез или ранитидин, препараты аспаркам и панангин, витамины
  • применяют цитостатическую терапию и плазмоферез
  • может быть назначена интерферонотерапия (авонекс) для снижения рецидивов, уменьшения тяжести
  • могут применяться иммуносупрессоры, препараты для предотвращения разрушения нервных волокон – копаксон

В периоды ремиссии показаны санаторно-курортная терапия, лечебные массажи и физкультура, без тепловых процедур и загара.

Рассеянный склероз – это прогрессирующее и неизлечимое заболевание, он приводит к тяжелой инвалидности за счет параличей, поражения мозжечка, нарушений зрения и психики. Это возникает в поздние стадии и при поздно начатом лечении. В таких случаях могут возникать расстройства кровообращения и дыхания, паралич дыхательного центра и гибель пациента.

Для профилактики рассеянного склероза необходимо исключить стрессы, перегрузки, курение и алкоголь, травмы. Для снижения вероятности обострения необходим пожизненный прием препаратов интерферона и копаксона.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector