doctorbraude.ru

Сирингомиелия при рассеянном склерозе

Сирингомиелия

Сирингомиелия – болезнь, обусловленная образованием пространств в веществе спинного мозга, заполненных спинномозговой жидкостью. Они расширяют спинной мозг на уровне нижне-шейного и грудного отделов позвоночника. Если образование захватывает головной мозг, то данное состояние называется Сирингобульбия. Сирингомиелия синдром, а не самостоятельная болезнь. Который могут вызывать: врождённые аномалии развития, состояния сопровождающиеся нарушением тока ликвора, приобретённые заболевания, например, опухоли большого затылочного отверстия, спинного мозга.

Ведут к заболеванию травма, арахноидит, туберкулез, сифилис, другие воспалительные поражения нервной системы.

Жалобы, которые предъявляют пациенты при сирингомиелии.

Как правило заболевание начинается с ощущения онемения в одной руке, которое постепенно может переходить и на другую сторону. Кроме того, пациенты обращают внимание, что они перестают различать этой рукой холодное и горячее, иногда они чувствуют ожогиили порезы.

При сирингомиелии могут возникать фасцикуляции кратковременные подергивания мышц, которые возникают в руках, верхней половине туловища.

При больших распространяющихся полостях внутри спинного мозга, то есть при прогрессировании заболевания возникают нарушения функции тазовых органов, которые сопровождаются запорами, нарушением мочеиспускания в виде задержки мочи.

Заболевание протекает медленно и неуклонно прогрессирует. При этом могут возникать ситуации, которые вызывают обострение и ухудшение состояния напряжение в результате травмы позвоночника, в результате резкого чихания или интенсивного кашля, в результате неудачных манипуляций на шейном отделе позвоночника.

Диагностика сирингомиелии.

Диагноз сирингомиелия ставится на основании клинического осмотра невролога, на основании данных МРТ шейного и грудного отделов спинного мозга.

Лечение сирингомиелии в Самаре.

При выраженных сирингомиелитических полостях в спинном мозге лечение хирургическое, которое заключается в освобождении задней черепной ямки при наличии аномалии Арнольда-Киари. Если причиной сирингомиелии является опухоль, то она удаляется, в некоторых случаях используют шунтирующие операции.

При небольших полостях в спинном мозге используется симптоматическая терапия.

В условиях клиники Первая неврология мы применяем комплексное лечение сирингомиелии.

Базовое лечение включает использование сосудистых и метаболических препаратов, улучшающих функцию, кровоснабжение спинного мозга. Локально, в проекции пораженных участков спинного мозга, проводится периферическая магнитная стимуляция на Южно-Корейском аппарате SALUS TALENT.

Для стимуляции нейротрофических процессов используется Хивамат-терапия.

С целью улучшения кровообращения применяется Мезотерапия в виде подкожного введения сосудистых препаратов, которые обеспечивают длительное депо действующего вещества.

В качестве системной комбинированной терапии используется Мультимаг магнитный комплекс, который формирует замкнутое электро-магнитное поле вокруг тела пациента, синхронизируется с его дыханием и частотой сердечных сокращений.

Для стимуляции проведения нервного импульса по чувствительным нервным окончаниям применяется HI-TOP терапия на немецком физиотерапевтическом аппарате.

При нарушении функции тазовых органов в виде задержки стула, мочи, используется электромагнитная стимуляция мышц тазового дна Авантрон.

Наши специалисты

Тарасова Светлана Витальевна

Эксперт № 1 по лечению головной боли и мигрени.
Руководитель центра рассеянного склероза и областного центра лечения боли. Сомнолог. Эпилептолог. Ботулинотерапевт.
Врач – невролог высшей категории.
Врач – физиотерапевт.
Доктор медицинских наук.
Стаж: 22 года.

Деревянко Леонид Сергеевич

Задать вопрос Руководитель центра диагностики и лечения нарушений сна.
Врач – невролог высшей категории, вертебролог, сомнолог, эпилептолог, ботулинотерапевт.
Врач – физиотерапевт.
Стаж: 22 года.

Безгина Елена Владимировна

Врач – невролог высшей категории, ботулинотерапевт.
Врач – физиотерапевт.
Стаж: 23 года.

Дьяченко Ксения Васильевна

Врач – невролог высшей категории,
ангионевролог, нейрореабилитолог.
Врач – физиотерапевт.
Кандидат медицинских наук.
Стаж: 18 лет.

Дроздова Любовь Владимировна

Врач – невролог, вертеброневролог, озонотерапевт.
Врач – физиотерапевт.
Стаж: 16 лет.

Журавлёва Надежда Владимировна

Руководитель центра диагностики и лечения миастении.
Врач – невролог высшей категории.
Врач – физиотерапевт
Стаж: 15 лет.

Фельбуш Антон Александрович

Задать вопрос Руководитель центра экстрапирамидных заболеваний.
Врач – невролог, паркинсонолог.
Врач – физиотерапевт.
Стаж: 9 лет.

Палагин Максим Анатольевич

Задать вопрос Врач – невролог, сомнолог, эпилептолог, ботулинотерапевт.
Врач – физиотерапевт.
Стаж: 5 лет.

Рассеянный склероз и сирингомиелия

и супратенториальных отделов очаговых изменений МР-сигнала в вещество полушарий б.мозга, ствола и мозжєчкв не выявлено. Срединные структуры не смещены. Жєлудочки мозга не расширены. Субарахноидальное пространство не изменено. На прицеленных изображениях селлярной области гипофиз несимметричен за счет объемного образования в правом крыле передней доли. Последнее имеет шаровидную форму (d-5мм), контуры его четкие, МР-сигнал однородно гипоинтенсивный. Размеры железы в целом: фронтальный -11мм, сагитальный -10мм, наибольший вертикальный – 10мм. Верхний контур гипофиза выпуклый, воронка не смещена, хиазма интактна. Дно турецкого седла на уровне упомянутого образования локально углублено. Задняя доля без особенностей. Заключение: МР- томографических данных свидетельствующих о наличие патологических изменений собственно г.мозга не получено. Микроаденома передней доли гипофиза. Сопутствующее заболевание – правосторонний, хронический, гиперпластический гайморит. 2008Г (ГОЛОВНОЙ МОЗГ) На полученных изображениях не выявлено очаговых изменений в веществе мозга больших полушарий, ствола и мозжечка. Зрительные нервы в области перекрёста, на протяжении 5,0-6,0 мм, утолщены. Диаметр правого зрительного нерва на уровне утолщения составляет 7,0 мм, диаметр левого зрительного нерва – 6,0 мм. Интенсивность мр-сигнала от структуры утолщенной части зрительных нервов повышена на Т2W и в режиме FLAIR. После внутривснного введения контрастного препарата («Магневист» 15,0 мл) отмечается фрагментарное накопление контраста по периферии утолщенной части зрительных нервов, более выраженное справа. Желудочки не расширены, симметричны. Смещения срединных структур головного мозга не определяется. Субарахноидальное пространство большого мозга и мозжсчка не изменено. Миндалины мозжечка расположены выше линии Чемберлена. ЗАКЛЮЧЕНИЕ. По мр-картине в первую очередь приходится думать об опухолевом поражении хиазмы и зрительных нервов. Источник опухоли, вероятнее всего – правый зрительный нерв. 2010 (ГОЛОВНОЙ МОЗГ) На серии МР-томограмм визуализированы суб и супратенториальные структуры. Участков патологического изменения МР-сигнала от вещества мозга больших полушарий, ствола и мозжечка не определяется. Срединные образования симметричные, не смещены. Желудочки и субарахноидальные пространства не расширены. Миндалины мозжечка расположены выше линии Чемберлена. На прицельных мр-томограммах турецкого седла – гипофиз асимметрично увеличен за счет образования в правом крыле передней доли, максимальным d – 7.4мм, при контрастировании патологическое образование копит контраст хуже, чем здоровая ткань гипофиза. На прицельных томограммах орбит – в T2FS зрительные нервы симметричны, ширина их хиазмы в пределах нормы. Неубедительное повышение мр-сигнала от с/3 левого зрительного нерва. При контрастировании определяется участок повышения сигнала в с/3 левого зрительного нерва и проксимальной/3 правого зрительного нерва, около хиазмы. Воспалительные изменения слизистой левой гайморовой пазухи. Заключение: МР-признаки двустороннего оптического неврита. Микроаденома гипофиза. 2011 (СПИННОЙ МОЗГ) На серии МР- изображений – высота тел позвонков и межпозвонковых дисков сохранена. Деструктивных изменений не выявлено Эпидуральная клетчатка и паравертебральные ткани интактны. Признаков смещения, компрессии нервных корешков не отмечено. Видна большой распространенности от С 4 и до уровня Л1 интрамедуллярная киста диаметром до 0,3 см с перетяжками в её полости, стенки кисты ровные. Заключение: Сирингомиелия спинного мозга Лечение: Метипред, преднизолон, нейромидин, курантил, цефабол, прозерин, трентал, тиогамма, витимины группы В. На данный момент, на фоне лечения, положительной динамики не наблюдается. Вопросы: 1) Правильно ли поставлен диагноз Рассеянный склероз (очагов не наблюдается)? 2) Какие еще варианты лечения мне могут подойти? 3) Могла ли повлиять киста позвоночника на отсутсвие движения и чувствительности в ногах? 4) Какие препараты следует применять для лечения сирингомиелии?

Читать еще:  Массаж при рассеянном склерозе: виды процедур

Болезнь сирингомиелия: истинные причины и лечение

Сирингомиелия – хроническое заболевание ЦНС, при котором в каналах спинного мозга образуются полости. Чаще всего затрагиваются шейный и грудной отдел позвоночника, реже поясничный.

В очень редких случаях в процесс вовлекается продолговатый мозг. Недуг этот достаточно редкий и чаще всего встречается у мужчин.

Механизм развития заболевания

В результате развития заболевания расширяется спинномозговой канал, после чего жидкость, текущая по нему, наталкивается на препятствия, огибает их, а на местах такого обхода появляются полости. Со временем в этих полостях начинают расти глиальные клетки.

Эти клетки являются вспомогательными клетками нервных тканей, через них не передаются нервные импульсы. Отсутствие нервных импульсов между спинным мозгом и органами и приводит к появлению основных, характерных для сирингомиелии симптомов.

От начала заболевания до первых симптомов может пройти несколько десятков лет.

Существует два вида заболевания:

  1. Сообщающаяся сирингомиелия – образующиеся полости соединяются с каналом спинного мозга.
  2. Несообщающаяся сирингомиелия – полости изолированы от канала.

Основные причины

Причины, способные вызвать нарушение, делятся на два вида:

  1. Первичные – к ним относятся врожденные нарушения развития эмбриона. В этом случае, образование полостей происходит еще в первые три месяца внутриутробного развития. Факторами, способствующими этому, могут стать прием некоторых медицинских препаратов, употребление алкоголя, курение и другие неблагоприятные факторы, наследственность. В более чем 80% случаев, врожденная сирингомиелия сопровождается аномалией Арнольда-Киари и дизрафическим статусом.
  2. Вторичные – к ним относятся некоторые заболевания (опухоли, воспаление оболочек головного мозга), травмы, хирургические вмешательства.

Симптомы нарушения и постановка диагноза

Заболевание развивается долго и медленно, поэтому на ранних стадиях симптоматика не проявляется. Как правило, первые симптомы появляются в детском возрасте, но они настолько незначительны, что на них часто не обращают внимание. Более серьезные симптомы проявляются в 20-30 лет и в это же время сирингомиелию чаще всего и диагностируют.

Заподозрить сирингомиелию врач может по трем характерным группам нарушений:

  1. Нарушения чувствительности. Такие нарушения приводят к тому, что у пациента верхняя часть туловища и руки перестают ощущать температуру и боль. Это приводит к частым ожогам, порезам. При этом тактильная и мышечная чувствительность сохраняются. Если процесс локализуется в нижних отделах позвоночника, то чувствительность рук может сохраняться. Чуть позднее присоединяется тупая, но продолжительная и мучительная боль. Может присоединиться и парестезия, которая проявляется в виде онемения кожи, покалывания, «мурашек», чувства стянутости.
  2. Сосудистые нарушения, которые на первой стадии проявляются в виде повышенного потоотделения. С развитием болезни появляется шелушение и сухость кожи. Даже самые незначительные ожоги и порезы, которые появляются в результате утраты чувствительности, медленно заживают, могут появиться трещины и язвы. Сильно портятся ногтевые пластины: они становятся слабыми, постоянно ломаются. На последних стадиях могут появиться заболевания крупных суставов конечностей. Частыми симптомами являются трофические изменения костей. Наиболее часто это проявляется в виде кифосколиоза грудного отдела. Нередко обнаруживают и остеопороз верхних конечностей.
  3. Двигательные нарушения проявляются в виде пареза. Сначала атрофируются мышцы кистей. Человеку становится трудно брать мелкие предметы, писать, застегивать пуговицы, шнуровать обувь. Появляется так называемая «когтистая кисть». Постепенно снижаются сухожильные рефлексы. Если при сирингомиелии задеваются боковые отдела спинного мозга, то подобные симптомы появляются и в нижних конечностях. Двигательные нарушения проявляются позже остальных симптомов.

Если наблюдается сирингомиелия шейного отдела, то к этим симптомам присоединяется синдром Горнера, проявляющийся в западении глазного яблока, опущении век и расширенных зрачках.

Постановка диагноза осуществляется в основном на основании имеющихся симптомов. Как правило, они настолько характерны, что диагноз не вызывает сомнений.

На фото сирингомиелия шейного отдела позвоночника

В случае, если неврологу понадобится подтверждение, то он назначает дополнительные обследования. К ним относится рентген, с помощью которого можно увидеть остеопороз, разрушение костей. Также могут делать МРТ или миелографию, люмбальную пункцию. Эти методы позволяют увидеть полости в спинном мозге.

Медицинская помощь — на что способы врачи?

Сирингомиелия является неизлечимым заболеванием. Поэтому основной целью его лечения является устранение симптоматики и купирование самой болезни.

Существует несколько способов лечения нарушения:

  1. Облучение рентгеновскими лучами (один из видов лучевой терапии) – считается весьма эффективным на ранних стадиях заболевания. В этом случае у пациента, как правило, ослабевают или пропадают совсем болевые ощущения, исчезают неприятные ощущения в верхних конечностях. На более поздних стадиях такая терапия считается неэффективной и облегчения не приносит.
  2. В последнее время хорошо зарекомендовала себя прозериновая терапия. Прозерин улучшает передачу импульсов между клетками, что существенно облегчает состояние человека. Такая терапия дает свои плоды лишь на начальных стадиях. К сожалению, Прозерин лишь убирает симптомы, но никаким образом не препятствует образованию полостей.
  3. Еще одним способом, помогающим замедлить развитие недуга и уменьшить проявление симптомов, является лечение радиоактивным фосфором или йодом. Данные вещества способны накапливаться в глиальных клетках и существенно приостанавливать их рост.
  4. Медикаментозная терапия. Основными лекарствами, направленными на лечение сирингомиелии, являются дегидратирующие и обезболивающие препараты, витамины, нейропротекторы.
  5. Физиотерапевтические методы – направлены в основном на уменьшение болевого синдрома. К этим методам относятся УВЧ, электрофорез, радоновые ванны, иглоукалывание.
  6. Хирургическое вмешательство является крайней мерой. Применяется данный вид лечения только на совсем поздних стадиях, когда остальные методы должного действия не оказали. Основным показанием для проведения операции является парез верхних или нижних конечностей.
  7. Немаловажное значение имеет и правильное питание. Поскольку пациент испытывает недостаток кальция и витамина А, то в его рационе обязательно должны присутствовать кисломолочные продукты, морковь, шпинат, капуста, свекла.
Читать еще:  Клиники для больных рассеянным склерозом

Лечение болезни сирингомиелия происходит на протяжении всей жизни пациента. Способы и объем применяемых методов зависит от стадии заболевания. Медикаментозное лечение проводится курсами от двух до четырех раз в год.

Прогноз заболевания

Истинная сирингомиелия не приводит к летальному исходу, но значительно ухудшает качество жизни больного. При этом у большинства пациентов периоды обострения и ремиссии чередуются. У небольшого количества пациентов болезнь не прогрессирует вовсе. На поздних стадиях болезнь приводит к инвалидности пациента.

Значительно хуже протекает болезнь, осложненная инфекционными заболевания. В этом случае повышается вероятность развития сепсиса, бронхопневмонии, заболеваний почек и мочеполовой системы.

Летальный исход может наступить, если в процесс вовлечен не только спинной, но и продолговатый мозг. В этом случае частыми осложнениями бывают расстройства дыхания (бульбарный паралич), глотания, что и приводит к смерти пациента. Чаще всего осложнения проявляются при вторичной сирингомиелии.

Методы профилактики

К сожалению, на данный момент первичных методов профилактики болезни нет.

Поскольку одним из факторов, который может спровоцировать нарушение, является травма позвоночника, а также различного рода инфекции, то к мерам профилактики можно отнести недопущение травм, а также серьезное их лечение.

К мерам вторичной профилактики можно отнести раннюю диагностику. Выявление болезни на ранней стадии, дает возможность применить эффективные методы лечения, замедлить ход болезни и существенно продлить работоспособность пациента.

Сирингомиелия

Сирингомиелия – болезнь, обусловленная образованием пространств в веществе спинного мозга, заполненных спинномозговой жидкостью. Они расширяют спинной мозг на уровне нижне-шейного и грудного отделов позвоночника. Если образование захватывает головной мозг, то данное состояние называется Сирингобульбия. Сирингомиелия синдром, а не самостоятельная болезнь. Который могут вызывать: врождённые аномалии развития, состояния сопровождающиеся нарушением тока ликвора, приобретённые заболевания, например, опухоли большого затылочного отверстия, спинного мозга.

Ведут к заболеванию травма, арахноидит, туберкулез, сифилис, другие воспалительные поражения нервной системы.

Жалобы, которые предъявляют пациенты при сирингомиелии.

Как правило заболевание начинается с ощущения онемения в одной руке, которое постепенно может переходить и на другую сторону. Кроме того, пациенты обращают внимание, что они перестают различать этой рукой холодное и горячее, иногда они чувствуют ожогиили порезы.

При сирингомиелии могут возникать фасцикуляции кратковременные подергивания мышц, которые возникают в руках, верхней половине туловища.

При больших распространяющихся полостях внутри спинного мозга, то есть при прогрессировании заболевания возникают нарушения функции тазовых органов, которые сопровождаются запорами, нарушением мочеиспускания в виде задержки мочи.

Заболевание протекает медленно и неуклонно прогрессирует. При этом могут возникать ситуации, которые вызывают обострение и ухудшение состояния напряжение в результате травмы позвоночника, в результате резкого чихания или интенсивного кашля, в результате неудачных манипуляций на шейном отделе позвоночника.

Диагностика сирингомиелии.

Диагноз сирингомиелия ставится на основании клинического осмотра невролога, на основании данных МРТ шейного и грудного отделов спинного мозга.

Лечение сирингомиелии в Самаре.

При выраженных сирингомиелитических полостях в спинном мозге лечение хирургическое, которое заключается в освобождении задней черепной ямки при наличии аномалии Арнольда-Киари. Если причиной сирингомиелии является опухоль, то она удаляется, в некоторых случаях используют шунтирующие операции.

При небольших полостях в спинном мозге используется симптоматическая терапия.

В условиях клиники Первая неврология мы применяем комплексное лечение сирингомиелии.

Базовое лечение включает использование сосудистых и метаболических препаратов, улучшающих функцию, кровоснабжение спинного мозга. Локально, в проекции пораженных участков спинного мозга, проводится периферическая магнитная стимуляция на Южно-Корейском аппарате SALUS TALENT.

Для стимуляции нейротрофических процессов используется Хивамат-терапия.

С целью улучшения кровообращения применяется Мезотерапия в виде подкожного введения сосудистых препаратов, которые обеспечивают длительное депо действующего вещества.

В качестве системной комбинированной терапии используется Мультимаг магнитный комплекс, который формирует замкнутое электро-магнитное поле вокруг тела пациента, синхронизируется с его дыханием и частотой сердечных сокращений.

Для стимуляции проведения нервного импульса по чувствительным нервным окончаниям применяется HI-TOP терапия на немецком физиотерапевтическом аппарате.

При нарушении функции тазовых органов в виде задержки стула, мочи, используется электромагнитная стимуляция мышц тазового дна Авантрон.

Наши специалисты

Тарасова Светлана Витальевна

Эксперт № 1 по лечению головной боли и мигрени.
Руководитель центра рассеянного склероза и областного центра лечения боли. Сомнолог. Эпилептолог. Ботулинотерапевт.
Врач – невролог высшей категории.
Врач – физиотерапевт.
Доктор медицинских наук.
Стаж: 22 года.

Деревянко Леонид Сергеевич

Задать вопрос Руководитель центра диагностики и лечения нарушений сна.
Врач – невролог высшей категории, вертебролог, сомнолог, эпилептолог, ботулинотерапевт.
Врач – физиотерапевт.
Стаж: 22 года.

Безгина Елена Владимировна

Врач – невролог высшей категории, ботулинотерапевт.
Врач – физиотерапевт.
Стаж: 23 года.

Дьяченко Ксения Васильевна

Врач – невролог высшей категории,
ангионевролог, нейрореабилитолог.
Врач – физиотерапевт.
Кандидат медицинских наук.
Стаж: 18 лет.

Дроздова Любовь Владимировна

Врач – невролог, вертеброневролог, озонотерапевт.
Врач – физиотерапевт.
Стаж: 16 лет.

Журавлёва Надежда Владимировна

Руководитель центра диагностики и лечения миастении.
Врач – невролог высшей категории.
Врач – физиотерапевт
Стаж: 15 лет.

Фельбуш Антон Александрович

Задать вопрос Руководитель центра экстрапирамидных заболеваний.
Врач – невролог, паркинсонолог.
Врач – физиотерапевт.
Стаж: 9 лет.

Палагин Максим Анатольевич

Задать вопрос Врач – невролог, сомнолог, эпилептолог, ботулинотерапевт.
Врач – физиотерапевт.
Стаж: 5 лет.

Сирингомиелия

Сирингомиелия (от греческого «syrinx» – пустая дудка и «myelon» – спинной мозг) – хроническое заболевание центральной нервной системы, при котором в веществе спинного мозга, а иногда и в продолговатом мозге образуются полости. Истинная сирингомиелия связана с патологией глиальной ткани, в других случаях заболевание является следствием аномалий кранио-вертебрального перехода. Применение МРТ позвоночника значительно облегчило диагностику сирингомиелии. В случаях невозможности проведения МРТ визуализировать сирингомиелитические полости можно при помощи миелографии. Сирингомиелия не излечима, начавшись в молодом возрасте, она сопровождает больного всю жизнь. Пациентам проводится симптоматическая и нейропротекторная терапия, в тяжелых случаях – хирургическое дренирование полостей.

Общие сведения

Истинная сирингомиелия обусловлена врожденным дефектом глиальной ткани, при котором происходит избыточный рост клеток глии в сером веществе грудного и шейного отделов спинного мозга и в стволе головного мозга (сирингобульбия). Процесс размножения глиальных клеток может быть запущен при травматическом повреждении или инфекционном заболевании. Патологически размножившиеся клетки глии гибнут и в сером веществе мозга образуются полости, выстланные глиальными клетками. Эти клетки пропускают жидкость, которая накапливается в полости и вызывает ее постепенное увеличение. При этом происходит сдавление, дегенерация и гибель прилегающих нервных клеток: двигательных и чувствительных нейронов.

Читать еще:  Лучшее лекарство при рассеянном склерозе

Неуклонное прогрессирование сирингомиелии обусловлено постоянным увеличением образовавшихся полостей, сопровождающимся гибелью все большего количества нейронов. При истинной сирингомиелии часто выявляются врожденные деформации и аномалии развития позвоночника: сколиоз, деформации грудной клетки, неправильный прикус, асимметричное строение лицевого черепа и других частей скелета, высокое небо, дисплазия ушных раковин, добавочные соски молочных желез, раздвоенный язык, шестипалость и др. Истинная сирингомиелия носит семейный характер и встречается в основном у мужчин в возрасте от 25 до 40 лет.

Примерно в 65% случаев сирингомиелии она не является истинной, а связана с аномалиями места соединения черепа и позвоночника (кранио-вертебральный стык). Подобные аномалии строения приводят к расширению спинномозгового канала. Серое вещество тех сегментов спинного мозга, которые находятся на уровне значительного расширения спинно-мозгового канала, разрушается, что приводит к появлению характерной для сирингомиелии клинической картины. Полости подобные тем, что образуются при истинной сирингомиелии, могут образоваться на месте погибших нейронов в результате тяжелой спинальной травмы, кровоизлияния или инфаркта спинного мозга.

Симптомы сирингомиелии

В большинстве случаев сирингомиелии полости образуются в задних рогах спинного мозга, где находятся чувствительные нейроны, отвечающие за болевую и температурную чувствительность. При этом на коже определяются большие области с выпадением соответствующих видов чувствительности, чаще всего они расположены на верхних конечностях и туловище и при одностороннем поражении имеют вид «полукуртки», а при двустороннем — «куртки». Из-за нарушений чувствительности при сирингомиелии пациенты часто травмируются и получают ожоги, что нередко является поводом для первого обращения к врачу. Но еще до формирования явных выпадений чувствительности, у пациента в этих областях появляются чувствительные нарушения в виде болей и парестезий (жжение, ползание мурашек и т. п.), что также может быть поводом для посещения врача. Проприоцептивное чувство и тактильная чувствительность при сирингомиелии остаются сохранны. Характерны длительные тупые боли ноющего характера в шее, межлопаточной области, руках и грудной клетке. Выпадения чувствительности в нижней части туловища и ногах встречается довольно редко.

Для сирингомиелии характерны выраженные нейротрофические нарушения: утолщение кожи и ее цианоз, плохая заживляемость даже незначительных ран, деформации суставов и костей, остеопороз. У больных сирингомиелией часто происходят характерные изменения кистей: пальцы утолщены, кожа сухая и шероховатая, видны многочисленные рубцы от ран и ожогов, часто имеются нагноившиеся раны или свежие ожоги, не редки панариции. При поражении боковых рогов верхнегрудных сегментов спинного мозга наблюдается хейромегалия — выраженное утолщение кисти. Трофические поражения суставов (чаще плечевого и локтевого) при сирингомиелии сопровождаются расплавлением их костных элементов с образованием полостей. Характерно резкое увеличение пораженного сустава, при движении боль отсутствует и слышен шум, обусловленный трением костных фрагментов в суставе.

При прогрессировании сирингомиелии образовавшиеся в спинном мозге полости увеличиваются и могут захватывать его передние рога, что приводит к снижению мышечной силы, нарушению движений и появлению мышечных атрофий. Развиваются так называемые вялые парезы конечностей, характеризующиеся понижением мышечного тонуса, атрофиями и снижением глубоких рефлексов. При сирингомиелии шейного отдела спинного мозга отмечается синдром Горнера (опущение века, расширение зрачка, западение глазного яблока). При вовлечении в процесс двигательных проводящих путей отмечается нижний парапарез, иногда сопровождающийся нарушением мочеиспускания.

Если при сирингомиелии полость формируется в стволе головного мозга (сирингобульбия), заболевание начинается с нарушения чувствительности в наружных отделах лица. Позже постепенно нарастают нарушения речи, глотания, дыхания (бульбарный парез), развиваются атрофии языка, мягкого неба и половины лица. При сирингомиелии может произойти присоединение вторичной инфекции с развитием бронхопневмонии или урологических заболеваний (уретрит, пиелонефрит). Развитие бульбарного паралича при сирингобульбии может привести к остановке дыхания и смерти пациента.

Диагностика

Рентгенологические методы диагностики могут выявить трофические проявления сирингомиелии в виде остеопороза, разрушения костных элементов сустава и т. п. Точно диагностировать сирингомиелию позволяет МРТ позвоночника, а при невозможности ее проведения – миелография. Эти методы обследования дают возможность увидеть сирингомиелические полости в спинном мозге и стволе.

Лечение сирингомиелии

В начальном периоде сирингомиелии, когда происходит активное размножение глии, применяют методы лечения, направленные на подавление этого процесса. Такое лечение позволяет остановить прогрессирование заболевания и уменьшить его проявления. С этой целью применяют рентгенотерапию — облучение пораженных сегментов спинного мозга и лечение радиоактивным йодом или фосфором, которые имеют свойство накапливаться в быстро размножающихся клетках глии и облучать их «изнутри». Перед лечением сирингомиелии радиоактивным йодом пациенту назначают раствор Люголя, йод из которого заполняет клетки щитовидной железы и тем самым защищает их от проникновения радиоактивного йода.

Медикаментозная терапия сирингомиелии проводится неврологом и заключается в применении дегидратирующих средств (ацетазоламид, фуросемид), витаминов, нейропротекторов (глютаминовая кислота, пироцетам), бендазола. Для купирования болевого синдрома при сирингомиелии показаны анальгетики (метамизол, аминофеназон) и ганглиоблокаторы (пахикарпин).

Относительно новым методом в лечении сирингомиелии является терапия неостигмином, улучшающим проведение нервных импульсов. Но она не направлена на причину заболевания, а лишь позволяет временно улучшить нервно-мышечное проведение. Возможно сочетание такой терапии с УВЧ или родоновыми ваннами.

Хирургическое лечение сирингомиелии обсуждается при большом и нарастающем неврологическом дефиците в виде центрального пареза ног и периферического пареза рук. Операции на позвоночнике производятся для дренирования сирингомиелических полостей, декомпрессии спинного мозга, удаления спаек.

Прогноз при сирингомиелии

Как правило, истинная сирингомиелия характеризуется медленно прогрессирующим течением и не уменьшает продолжительность жизни. Пациенты сохраняют трудоспособность длительный период времени. Однако при возникновении инфекционных осложнений возможно развитие сепсиса. Тяжело протекает сирингобульбия, поскольку вовлечение в процесс дыхательного центра и блуждающего нерва приводят к летальному исходу.

Методы первичной профилактики сирингомиелии пока не существуют. Вторичная профилактика направлена на предотвращение прогрессирования заболевания, предупреждение инфекций, травм и ожогов.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector