doctorbraude.ru

Синдром Вольфа — Паркинсона — Уайта (WPW)

Синдром Вольфа — Паркинсона — Уайта (WPW)

• Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW) встречается редко, однако из-за многогранной картины считается «каверзным» для ЭКГ-диагностики.

• Для ЭКГ-картины синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW) характерно укорочение интервала PQ (менее 0,12 с), уширение и деформация комплекса QRS, конфигурация которого напоминает блокаду ножки ПГ, наличие дельта-волны и нарушение возбудимости.

• При синдроме WPW возбуждение сердца происходит двумя путями. Сначала частично и раньше времени через дополнительный проводящий путь возбуждается миокард одного желудочка, затем возбуждение проводится нормальным путем через АВ-узел.

• Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW) часто наблюдается у молодых мужчин. Для него типичны приступы пароксизмальной тахикардии (АВ-узловая тахикардия).

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW) назван по фамилиям авторов, впервые описавших его в 1930 г. (Вольф, Паркинсон и Уайт). Частота встречаемости этого синдрома небольшая и колеблется в диапазоне 1,6-3,3%о, хотя среди больных с пароксизмальной тахикардией на его долю приходится от 5 до 25% случаев тахикардии.

Важность диагностики синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW) связана с тем, что по своим ЭКГ-проявлениям он напоминает многие другие заболевания сердца и ошибка в диагностике чревата тяжелыми последствиями. Поэтому синдром WPW считается «каверзным» заболеванием.

Патофизиология синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW)

При синдроме Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW) возбуждение миокарда происходит двумя путями. В большинстве случаев причиной синдрома бывает врожденный дополнительный пучок проведения, а именно дополнительный мышечный пучок, или пучок Кента, который служит коротким путем распространения возбуждения из предсердий в желудочки. Это можно представить следующим образом.

Возбуждение возникает, как обычно, в синусовом узле, но распространяется по дополнительному проводящему пути, т.е. упомянутому выше пучку Кента, достигая желудочка быстрее и раньше, чем при обычном распространении возбуждения. В результате происходит преждевременное возбуждение части желудочка (предвозбуждение).

Вслед за этим возбуждается остальная часть желудочков в результате поступления в них импульсов по нормальному пути возбуждения, т.е. по пути, проходящему через АВ-соединение.

Симптомы синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW)

Для синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW) характерны следующие 3 клинических признака:

• По данным многочисленных наблюдений, синдром WPW у мужчин встречается чаще, чем у женщин; 60% случаев синдрома WPW приходится на долю мужчин молодого возраста.

• Больные синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW) часто жалуются на сердцебиение, вызванное нарушением ритма сердца. В 60% случаев у больных наблюдаются аритмии, преимущественно пароксизмальная наджелудочковая тахикардия (реципрокная АВ-узловая тахикардия). Кроме того, возможны мерцание предсердий, трепетание предсердий, предсердная и желудочковая экстрасистолии, а также АВ-блокада I и II степени.

• В 60% случаев синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW) выявляют у людей, которые не предъявляют жалоб со стороны сердца. Это обычно лица, страдающие вегетососудистой дистонией. В остальных 40% случаев синдром WPW диагностируют у больных с сердечной патологией, которая нередко бывает представлена различными пороками сердца (например, синдромом Эбштейна, дефектами межпредсердной и межжелудочковой перегородок) или ИБС.

Синдром WPW, тип А.
Больной 28 лет с пароксизмальной тахикардией в анамнезе. Интервал PQ укорочен и равен 0,11 с.
Положительная дельта-волна в отведениях I, aVL, V,-V6. Маленький зубец Q во II отведении, большой зубец Q в отведениях III и aVF.
Комплекс QRS уширен и деформирован, как при блокаде ПНПГ, напоминая в отведении V1 букву «М». Высокий зубец R в отведении V5.
Явное нарушение возбудимости миокарда.

Диагностика синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW)

Диагностировать синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW) можно только при помощи ЭКГ. При внимательном чтении ЭКГ можно выявить своеобразную картину: после нормального зубца Р следует необычно короткий интервал PQ, продолжительность которого меньше 0,12 с. В норме длительность интервала PQ, как уже говорилось в главе, посвященной нормальной ЭКГ, равна 0,12-0,21 с. Удлинение интервала PQ (например, при АВ-блокаде) наблюдается при различных заболеваниях сердца, в то время как укорочение этого интервала представляет собой редкий феномен, который отмечается практически только при синдромах WPW и LGL.

Для последнего характерно укорочение интервала PQ и нормальный комплекс QRS.

Другим важным ЭКГ-признаком является изменение комплекса QRS. В его начале отмечается так называемая дельта-волна, которая придает ему своеобразный вид и делает его уширенным (0,12 с и более). В итоге комплекс QRS оказывается уширенным и деформированным. Он может напоминать по форме изменения, характерные для блокады ПНПГ, а в части случаев -ЛНПГ.

Поскольку деполяризация желудочков (комплекс QRS) явно изменена, то и реполяризация претерпевает вторичные изменения, затрагивающие интервал ST. Так, при синдроме WPW отмечаются отчетливая депрессия сегмента ST и отрицательный зубец Т в левых грудных отведениях, прежде всего, в отведениях V5 и V6.

Далее отметим, что при синдроме Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW) нередко регистрируется очень широкий и глубокий зубец Q в отведениях II, III и aVF. В таких случаях возможна ошибочная диагностика ИМ задней стенки. Но иногда явно уширенный и глубокий зубец Q регистрируется в правых грудных отведениях, например в отведениях V1 и V2.

Неопытный специалист в таком случае может ошибочно диагностировать инфаркт миокарда (ИМ) передней стенки ЛЖ. Но при достаточном опыте, как правило, удается в отведениях II, III, aVF или V1 и V2 распознать дельта-волну, характерную для синдрома WPW. В левых грудных отведениях V5 и V6 регистрируется направленная вниз дельта-волна, поэтому зубец Q не дифференцируется.

Лечение синдрома WPW, проявляющегося клинической симптоматикой, начинают с назначения лекарственных средств, например аймалина или аденозина, после чего, если эффект отсутствует, прибегают к катетерной аблации дополнительного проводящего пути, которая приводит к излечению в 94% случаев. При бессимптомном течении синдрома WPW специальной терапии не требуется.

Особенности ЭКГ при синдроме Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW):
• Укороченный интервал PQ ( Синдром WPW, тип В.
Больной 44 лет. Интервал PQ укорочен и равен 0,10 с. В отведении V1 регистрируется большая отрицательная дельта-волна.
Дельта-волна в отведениях I, II, aVL, aVF и V3 положительная. Комплекс QRS уширен и равен 0,13 с.
В отведении V1 регистрируется глубокий и уширенный зубец Q, в отведениях V4-V6 – высокий зубец R. Нарушено восстановление возбудимости миокарда.
Часто устанавливаемые ошибочные диагнозы: ИМ передней стенки (в связи с большим зубцом Q в отведении V1); блокада ЛНПГ (в связи с уширенным комплексом QRS, большим зубцом Q в отведении V1 и нарушением восстановления возбудимости миокарда); гипертрофия ЛЖ (в связи с высоким зубцом R и депрессией сегмента ST и отрицательным зубцом Т в отведении V5).

Sindrom.guru

Sindrom.guru

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW) – это синдром аномального возбуждения желудочков сердца по дополнительному протоку между желудочком и предсердием. Многие люди, страдающие синдромом WPW, не испытывают значительных проблем со здоровьем до определенного момента. И хотя синдром WPW не всегда можно выявить на ЭКГ, данной патологией страдает приблизительно от 0,15 до 0,30 % всего населения планеты. Мужчины больше подвержены данному заболеванию, нежели женщины.

Читать еще:  Гонартроз 1 степени коленного сустава лечение

Общая информация

Синдром WPW (ВПВ) впервые был выделен и описан тремя врачами независимо друг от друга в 1930 году, однако название он получил лишь десять лет спустя.

По сути, WPW синдром – это нарушение сердечного ритма, вызванное образованием дополнительного канала между предсердием и желудочком в обход нормальной структуры проводящей системы сердца.

Сердечные импульсы по дополнительному соединению распространяются быстрее, что приводит к перевозбудимости желудочков. Это иногда проявляется на ЭКГ в виде дельта-волны.

WPW синдром – это нарушение сердечного ритма, вызванное образованием дополнительного канала между предсердием и желудочком

Этиология

Заболевание является врожденной патологией строения сердца, причина возникновения которой на данный момент неизвестна. В некоторых случаях заболевания была выявлена связь с развитием синдрома и мутацией в гене PRKAG2, который наследуется аутосомно-доминантным способом.

Проявления заболевания

Дебют WPW синдрома будет различным в зависимости от возраста, в котором проявилось заболевание. Все возрастные категории подвержены данной патологии, однако, чаще всего обнаружение заболевания приходится на детство или юность пациента (от 10 до 20 лет).

Синдром не бывает связан со структурными аномалиями сердца, но может быть сопутствующей патологией врожденных пороков.

В клинической практике принято выделять формы заболевания:

  • латентная – отсутствие признаков перевозбуждения желудочков при синусовом ритме;
  • манифестирующая – комбинация перевозбуждения желудочков и тахиаритмии;
  • интермиттирующая – переходящие признаки возбуждения желудочков, синусовый ритм при подтвержденной АВРТ;
  • множественная – наличие двух и более дополнительных каналов;
  • WPW феномен – отсутствие нарушения ритма при наличии дельта-волны на ЭКГ.

В зависимости от возраста больного в период манифестации (проявления заболевания после латентного течения) симптоматика может варьироваться.

WPW феномен – отсутствие нарушения ритма при наличии дельта-волны на ЭКГ

Синдром WPW у новорожденных имеет следующие признаки:

  • тахипноэ (учащенное дыхание);
  • бледность;
  • беспокойство;
  • отказ от кормления;
  • иногда может присоединяться лихорадка.

Синдром ВПВ у детей старшего возраста обычно имеет такие симптомы:

  • ощущение сердцебиения;
  • боли в груди;
  • затрудненное дыхание.

Зрелые и пожилые пациенты могут описывать следующее:

  • внезапно возникающие колющие боли в сердце;
  • ощущение пульсации в голове или горле;
  • одышка;
  • учащенный пульс (обычно пульс настолько быстрый, что подсчитать почти невозможно);

Учащенный пульс, обычно пульс настолько быстрый, что подсчитать почти невозможно

  • слабость;
  • нестабильный уровень артериального давления;
  • головокружение;
  • снижение активности;
  • редко – потеря сознания.

При этом во время осмотров и обследований могут наблюдаться:

  • В подавляющем большинстве случаев нормальный результат кардиограммы.
  • Во время эпизодов тахикардии у пациента наблюдается повышенное потоотделение, понижение артериального давления, «прохладность» кожных покровов.

Диагностика

При предположении наличия у пациента синдрома WPW необходима комплексная диагностика, включающая в себя ряд клинических, лабораторных и инструментальных обследований:

  • ЭКГ;
  • суточное мониторирование ЭКГ (электрокардиограмма по методу Холтера);
  • электро-физиологическое исследование полостей сердца;
  • ЭхоКГ;
  • УЗИ сердца;

УЗИ сердца , один из видов диагностики недуга

  • ЧПЭС (чрезпищеводный тест проводящей системы сердца);
  • расширенный анализ крови;
  • печеночные пробы;
  • анализ функции почек;
  • гормональная панель (в данном случае исследуется щитовидная железа);
  • скрининг на наркотики.

Лечение и профилактика

При условии отсутствия ухудшений синдром ВПВ не требует специфического лечения. Терапия будет направлена на предупреждение приступов.

Основной метод профилактики рецидива синдрома ВПВ – катетерная абляция. Это хирургическая операция по разрушению очага аритмии.

Для фармакологической профилактики эпизодов тахикардии используют антиаритмические и гипотензивные препараты (если у пациента не наблюдается понижение кровяного давления):

  • «Амиодарон»;
  • «Кордарон»;
  • «Соталол»;

Кордарон таблетки 200 мг №30

  • «Ротаритмил»;
  • «Дизопирамид».

Однако следует быть осторожными с антиаритмическими препаратами, которые способны улучшить проводимость импульсов и увеличить рефрактерный период соединения AB. Противопоказанными в данном случае будут препараты групп:

  • блокаторы кальциевых каналов;
  • сердечные гликозиды;
  • Β-блокаторы.

Если на фоне ВПВ развивается наджелудочковая тахикардия, применяют АТФ (аденозинтрифосфорную кислоту).

При возникновении фибрилляции предсердий проводится дефибрилляция.

Прогнозы

Синдром ВПВ при своевременном лечении и соблюдении профилактических мероприятий имеет благоприятные прогнозы. Течение болезни, после ее обнаружения, зависит от продолжительности и частоты приступов тахикардии. Приступы аритмии редко приводят к нарушению кровообращения. В 4% случаев возможен летальный исход вследствие внезапной остановки сердца.

Общие рекомендации

Пациентам с диагностированным синдромом ВПВ показаны систематические обследования и консультации врача-кардиолога. У больных возникает необходимость проходить обследование ЭКГ не менее раза в год.

Даже если заболевание протекает в скрытой или легкой форме, существует риск негативной динамики в дальнейшем.

Пациентам противопоказаны чрезмерные физические и эмоциональные нагрузки. При синдроме WPW следует соблюдать осторожность при любых видах физических нагрузок, включая лечебную физическую культуру и спорт. Решение о начале занятий не следует принимать самостоятельно – в такой ситуации обязательно нужна консультация специалиста.

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (Вайта), или WPW – это болезнь, обусловленная патологией сердца, при которой развивается аномальный мышечный пучок (атриовентрикулярный путь), находящийся между желудочковым отделом и предсердием. Синдром Вольфа Паркинсона выражается в преждевременном сокращении сердечной мышцы из-за ускоренных импульсов, которые не всегда заметны на ЭКГ.

WPW в большинстве случаев диагностируется у молодых людей и детей, так как является врожденной особенностью, заработать его в взрослом возрасте или старости невозможно. В общей сложности это заболевание встречается у 0,16 – 0,30 % всего населения планеты, причем мужчины страдают от него намного чаще женщин.

Общая информация

Болезнь ВПВ впервые была описана в 1930 году одновременно тремя врачами, но свое название получила лишь в 1940 году.

По сути своей, синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта назвали болезнью за неимением такого термина, который смог бы описать деформацию сердца, вызванную, предположительно, генетической мутацией.
Главным признаком синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта является нарушение сердечного ритма в результате перевозбудимости сердечных желудочков, развивающейся из-за дополнительных стимулирующих импульсов.

На ЭКГ этот симптом можно заметить по проявившейся дельта-волне.

На данный момент выделяют два типа синдрома Вольфа Паркинсона Уайта с одинаковыми последствиями: тип А и тип B. Их основное различие – угол наклона альфа при дельта-волне на ЭКГ.

На ЭКГ этот симптом можно заметить по проявившейся дельта-волне.

На данный момент выделяют два типа синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта с одинаковыми последствиями: тип А и тип B. Их основное различие – угол наклона альфа при дельта-волне на ЭКГ.

Этиология

Точная причина не установлена, но распространены случаи, когда синдром Вольфа Паркинсона Уайта выявляют по признакам на ЭКГ у новорожденных с мутацией гена PRKAG2, хотя иногда болезнь протекает в этом возрасте скрыто.

Проявления заболевания

WPW может проявиться в любом возрасте, однако чаще всего его выявляют в юности с 10 до 20 лет. В зависимости от количества прожитых лет различаются и первые признаки развывшегося недуга.

Читать еще:  Боль в лопатке при повороте шеи

Чаще всего синдром самостоятелен, однако может быть и сопутствующим осложнением при врожденных пороках.

Выделяются несколько стадий:

  • Латентная – полное отсутствие признаков синдрома Вольфа Паркинсона Уайта сердца на ленте ЭКГ.
  • Манифестирующая – одновременно проявляется тахиаритмия и перевозбуждение сердечных желудочков.
  • Интермиттирующая – подтверждается АВРТ, появляется синусовый ритм, желудочки возбуждены.

  • Множественная – дополнительных каналов больше одного.
  • ВПВ феномен – дельта волна есть, а нарушения ритма не наблюдается.

Проявляющаяся в стадии манифестации симптоматика зависит от возраста пациента. В каждом периоде есть свои особенности.

Симптомы синдрома Вольфа Паркинсона Уайта у новорожденных и детей младшего возраста:

  • Отказ от кормления.
  • Беспокойство.
  • Бледность.
  • Учащенное дыхание (тахипноэ).
  • В редких случаях появляется лихорадка.
  • Дыхание затруднено.
  • Периодические приступы боли в груди.
  • Четкое ощущение сердцебиения.

У взрослых и пожилых людей:

  • Одышка.
  • Головокружение.
  • Учащенный пульс.
  • Слабость.
  • Резкие колющие боли в груди.
  • В голове или горле ощущается пульсация.
  • Меняющийся уровень артериального давления.

При этом, для возникновения симптоматики, физическое напряжение совершенно не обязательно.

Также у пациентов любого возраста во время осмотра в клинике при синдроме Вольфа-Паркинсона-Уайта часто регистрируются нормальные показатели кардиограммы. Однако на подозрения должны навести дополнительные признаки, проявляющиеся во время приступов тахикардии:

  • Прохладные кожные покровы.
  • Повышенное потоотделение.
  • Резкое снижение артериального давления.

Диагностика

При появлении симптомов синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта проводится дифференциальная диагностика, основой которой является разнообразные исследования ЭКГ. По результатам назначают необходимое лечение.

  • ЭКГ;
  • суточный мониторинг ЭКГ (по Холтеру);
  • ЭхоКГ;
  • электрофизиологическое обследование сердца;
  • чрезпищеводный проводящий анализ сердца;
  • УЗИ;
  • анализ функции почек;
  • расширенный анализ крови;
  • гормоны щитовидной железы;
  • скрининг на предмет наркотиков.

Лечение и профилактика

При скрытом течении без проявления признаков синдром Вольфа Паркинсона Уайта не требует сложного лечения, лишь соблюдения общих клинических рекомендаций, которые направленны на предотвращение приступов.

Главным средством профилактики считается хирургическая операция, позволяющая разрушить очаги, провоцирующие аритмию.

Возможно использование лекарственных препаратов для проведения профилактики приступов WPW. Обычно используют гипотензивные и аритмические препараты:

Однако используют их с большой осторожностью. Так, при проявлении некоторых признаков синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта, тот же амиодарон строго противопоказан. К таким признакам относят нестабильное, понижающееся артериальное давление.

Антиаритмические лекарства используются с осторожностью и только под контролем врача, так как даже на фоне приступа болезни Вольфа-Паркинсона-Уайта, они могут спровоцировать синусовую брадикардию.

Также проводится дефибрилляция, если возникает фибрилляция предсердий.

Прогнозы

Болезнь ВПВ при условии раннего обнаружения и регулярного наблюдения имеет благоприятный прогноз, ведь смертность от синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта при соблюдении рекомендаций не превышает 4% и происходит при инфарктах, инвалидность наступает редко.

Течение болезни и выбор метода лечения полностью зависит от частотности и силы приступов тахикардии.

Общие рекомендации

Людям с болезнью WPW даже при латентном течении необходим регулярный контроль со стороны врача-кардиолога. Поэтому им показано минимум раз в год приходить на прием и записывать ЭКГ, чтобы отследить динамику развития заболевания.

Кроме того, врачи советуют ограничить занятия спортом, включая лечебную физкультуру и не назначать себе физические нагрузки без предварительной консультации с кардиологом.

Важным фактором сохранения здоровья является правильное питание и соблюдение специальной диеты.

Список использованной литературы

  1. Бокерия Л. А. Об итогах научно-исследовательских работ за 2001 год // Бюлл. НЦсСх им. А. Н. Бакулева РАМН «Сердечно-сосудистые заболевания». — 2002. — Т. 3, № 10. — С. 4-11.
  2. Клиническая кардиология: Руководство для врачей. — М.: Универсум паблишинг, 1995. — С. 213—214.
  3. Cox J. L., Gallagher J. J., Cain M. E. Experience with 118 consecutive patients undergoing surgery for the Wolff-Parkinson-White syndrome // J. Thorac. Surg. — 1985. -Vol. 90. — P. 490-501 (Abstr.)
  4. Goyal R., Zivin A., Soura J. et al. Comparison of the ages of tachycardia onset in patients with atrioventricular nodal reentrant tachycardia and accessory pathway-mediated tachycardia // Am. J. — 1996; 132 (4): 765-767.
  5. Лебедев Д.С., Егоров Д.Ф., Выговский А.С.// Акт. вопр. сердечно-сосудистой хирургии: Тез. докл. 5-й Всес. конференции. — М., 1986. — С. 280-282.

Синдром Вольфа – Паркинсона – Уайта (литературный обзор)

*Импакт фактор за 2018 г. по данным РИНЦ

Журнал входит в Перечень рецензируемых научных изданий ВАК.

Читайте в новом номере

Синдром Вольфа – Паркинсона – Уайта (WPW) – предвозбуждение желудочков сердца, проходящее по дополнительному проводящему пути и обусловливающее различные нарушения сердечного ритма. В детском возрасте манифестация данной патологии встречается чаще, чем во взрослом. В большинстве случаев первое проявление синдрома WPW возникает в молодом возрасте (от 10 до 20 лет). Особенно важным является то, что вероятность развития внезапной сердечной смерти составляет от 0,15 до 0,39%, что выше общепопуляционного риска (менее 0,1%). Данное заболевание проявляется разными формами – от постоянных клинических и электрофизиологических проявлений при манифестной форме до отсутствия каких-либо субъективных и объективных симптомов при латентной форме. Дебют синдрома WPW также разный – от незначительной тахикардии до угрожающих жизни аритмий. Именно поэтому важны ранняя диагностика и наблюдение данных пациентов. На сегодняшний день ученые все больше обращают внимание на генетические аспекты различных сердечно-сосудистых заболеваний, в т. ч. синдрома WPW, что успешно используется при прогнозировании и диагностике скрытых форм заболевания. В статье представлен краткий обзор литературы по синдрому WPW: определение, классификация, «золотые стандарты» диагностики, лечения, а также генетические аспекты.

Ключевые слова: синдром Вольфа – Паркинсона – Уайта, WPW, предвозбуждение желудочков, аритмия.
Для цитирования: Чернова А.А., Матюшин Г.В., Никулина С.Ю., Лебедева И.И. Синдром Вольфа – Паркинсона – Уайта (литературный обзор) // РМЖ. 2017. №4. С. 269-272

Wolff-Parkinson-White syndrome (literature review)
Chernova A.A., Matyushin G.V., Nikulina S.Yu., Lebedeva I.I.

The Krasnoyarsk State Medical University named after Professor V. F. Voyno-Yasenetsky

Wolff-Parkinsov-White syndrome – pre-excitation of the ventricles of the heart, passing along an additional conducting path, causing various disturbances of the heart rhythm. The manifestation of this pathology is more common in childhood, than in the adult. In most cases, the first manifestation of WPW syndrome occurs at a young age (10 to 20 years). Especially important is that the probability of a sudden cardiac death ranges from 0.15 to 0.39%, which is above the general population risk (less than 0.1%). This disease has different forms of manifestation: from persistent clinical and electrophysiological manifestations in the overt form, to the absence of any subjective and objective symptoms in a latent form. The onset of the Wolff-Parkinson-white syndrome also varies from a mild tachycardia, to life-threatening arrhythmias. It makes important the early diagnosis and monitoring of these patients. Today scientists pay more attention to the genetic aspects of various cardiovascular diseases, including WPW syndrome, that has been used successfully in the prediction and diagnostics of latent forms of the disease. The article presents a brief review of literature on Wolff-Parkinson-White syndrome: definition, classification, “gold standards” in diagnosis, treatment, as well as genetic aspects.

Читать еще:  Микрохирургическая техника в урологии

Key words: Wolff-Parkinson-White syndrome, WPW, ventricular pre-excitation, arrhythmia.
For citation: Chernova A.A., Matyushin G.V., Nikulina S.Yu., Lebedeva I.I. Wolff-Parkinson-White syndrome (literature review) // RMJ. 2017. № 4. P. 269–272.

Обзор посвящен синдрому Вольфа – Паркинсона – Уайта

Определение синдрома Вольфа – Паркинсона – Уайта

Формы синдрома WPW

Дополнительные проводящие пути

Синдром WPW в популяции

Структура аритмий

Диагностика

Радиочастотная аблация в лечении синдрома WPW

Генетика

Заключение

Только для зарегистрированных пользователей

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта: причины, симптомы, диагностика, лечение

В 1930 году Вольф, Паркинсон и Уайт описали серию молодых пациентов, которые испытывали пароксизмы тахикардии и имели характерные аномалии при электрокардиографии (ЭКГ). В настоящее время синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (ВПУ) определяется как врожденное заболевание, связанное с нарушением проводящей сердечной ткани между предсердиями и желудочками, которая приводит к механизму re-entry тахикардии в сочетании с суправентрикулярной тахикардией (СВТ).

Классическая электрокардиограмма Wolff-Parkinson-White с коротким интервалом PR, QRS> 120 мс и дельта-волной

Синдром связан с преждевременным возбуждением, которое происходит из-за проводимости предсердного импульса не с помощью нормальной системы проводимости, а через дополнительное атриовентрикулярное (АВ) мышечное соединение, называемое вспомогательным путем (AP), которое обходит АВ-узел.

Классические признаки на ЭКГ, связанные с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта, включают в себя следующие:

Второстепенные пути или соединения между предсердием и желудочком являются результатом нарушения эмбрионального развития ткани миокарда, соединяющего волокнистые ткани, которые разделяют две камеры. Это позволяет проводить электропроводность между предсердиями и желудочками на участках, отличных от АВ-узла. Прохождение через точки доступа обходит обычную задержку проводимости между предсердиями и желудочками, что обычно происходит на АВ-узле, и предрасполагает к развитию тахидисритмий.

Хотя в преждевременном возбуждении могут существовать десятки мест для обходных путей, в том числе атриофаскулярный, фасцикулярно-желудочковый, нодофасцикулярный или нодовентикулярный, наиболее распространенным обходным путем является вспомогательный путь АВ, иначе известный как пучок Кента. Это аномалия, наблюдаемая при синдроме ВПУ.

Главной особенностью, которая отличает синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта от других суправентрикулярных тахикардий с дополнительными путями провдения, является способность дополнительного пути проводить либо в антеградном (то есть от предсердий до желудочков), либо ретроградном пути.

Наличие дополнительного пути проведения создает потенциал для рецикропных схем тахикардии, которые должны быть установлены, или для тахикардии с предварительным возбуждением при настройке фибрилляции предсердий, трепетания предсердий или для наджелудочковой тахикардии с дополнительным обходным путем проведения. Этот рецикропный механизм является типичной причиной СВТ, которому подвергаются риску пациенты с преждевременным возбуждением. Генезис рецикропной формы СВТ включает наличие двойных путей проведения между предсердиями и желудочками:

Эти пути обычно проявляют различные свойства проводимости и рефракторные периоды, которые приводят к механизму re-entry. Эффективный рефрактерный период (время, необходимое для восстановления электричесого импульса, необходимого для проведения следующего импульса) вспомогательного тракта, часто длиннее, чем у обычного AВ-узла Гиса-Пуркинье, и требует времени для проведения восстановления, прежде чем начать повторный импульс.

Степень преждевременного возбуждения на показателях ЭКГ у человека,имеющего синдром ВПУ может быть диагностирован по ширине интервала QRS и длине PR-интервала. Более широкий интервал QRS с коротким интервалом PR с отсутствующим или почти отсутствующим изоэлектрическим компонентом показывает, что большинство (или все) деполяризации желудочков инициируется через обходной путь проведения, а не через АВ-узел / систему Гиса-Пуркинье. Это было бы характерно для правых свободных стеновых путей, где вход предсердий близок к синоатриальному узлу.

Однако ширина QRS может изменяться, становясь более узкой во время более высокой частоты сердечных сокращений. Это возможно, потому что катехоламины позволяют узлу АВ вносить больший вклад в деполяризацию желудочков, усиливая проводимость АВ-узла; АВ-узел соединяется с системой Гиса-Пуркинье, что приводит к узкому комплексу QRS.

Типы наджелудочковой тахикардии включают ортодромическую тахикардию (по сравнению с АВ-узловой системой Гиса-Пуркинье и ретроградную проводимость дополнительного пути проведения), ортодромную тахикардию со скрытыми обходными путями (только ретроградную проводимость) и антидромную тахикардию (вниз по дополнительному и ретроградное проведение системы Гиса-Пуркинье и АВ-узел). У больных с синдромом с Вольфа-Паркинсона-Уайта, в которых обходной путь проведения участвует в рецидивирующей цепи, 95% случаев суправентрикулярных тахикардий обусловлено ортодромической тахикардией, а 5% связано с антидромной тахикардией.

Причины

Вспомогательные обходные пути проведения считаются врожденными аномалиями, которые связаны с нарушением изоляционного созревания тканей в атриовентрикулярном кольце, даже несмотря на то, что их проявления часто диагностируются в последующие годы, заставляя их казаться «приобретенными». В редких случаях приобретенный синдром ВПУ имел место у больных, перенесших операцию на сердце, что может быть связано с приобретенным функциональным эпикардиальным AV-соединением.

Исследования семейных случаевболезни, а также молекулярно-генетические исследования указывают на то, что синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта наряду со связанными с ними нарушениями преждевреенного возбуждения может иметь генетический компонент. Он может быть унаследован из семейной истории с ассоциированными врожденными пороками сердца или без них; у 3,4% людей с синдромом ВПУ имеются близки родственники, имеющие преждевременного возбуждения желудочков.

Семейная форма обычно наследуется как менделевская аутосомно-доминантная черта. Хотя и редкое, наследование митохондрий также описывается. Синдром также может быть унаследован другими сердечными и некардиальными расстройствами, такими как семейные дефекты предсердной перегородки , семейный гипокалиемический периодический паралич и туберкулезный склероз .

Клинические врачи давно признали ассоциацию синдрома ВПУ с аутосомно-доминантной семейной гипертрофической кардиомиопатией. Однако только сравнительно недавно была установлена генетическая связь, связывающая гипертрофическую кардиомиопатию с синдромом ВПУ и описанную скелетную миопатию.

Признаки и симптомы

Клинические проявления синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта отражают связанные эпизоды тахиаритмии, а не аномальное возбуждение желудочков как таковое. У них может быть свое начало в любое время с детства до среднего возраста, и они могут варьироваться в зависимости от тяжести от легкого дискомфорта в грудной клетке или сердцебиения с обмороками или без них и до тяжелого кардиопульмонального шока и остановки сердца. Таким образом, клиническая картина варьируется в зависимости от возраста пациента.

У младенцев могут наблюдаться следующие симптомы:

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector